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1- Introducción.
Las
actividades motoras se organizan jerárquicamente en
el sistema nervioso central. La médula espinal, el
cerebro medio, el cerebelo, el ganglio basal y la
corteza cerebral, cada uno posee funciones motoras
características. Cada nivel contribuye a una
calidad específica de organización y respuesta
motora a la actividad motora total. La disfunción
de cada nivel contribuye sus propias características
a la anormalidad de la función que se observa clínicamente.
Las manifestaciones clínicas de la disfunción son
resultado de las distorsiones de las actividades, de
las actividades sensoriales o de los efectos de la
experiencia para modificar la actuación funcional.
Los daños a los centros motores o a las
trayectorias pueden provocar trastornos o pérdida
de la función motora, por una parte, o pérdida de
la inhibición o de la modulación de las
actividades del sistema nervioso central residual
por otra.
2- Componentes
principales del sistema motor.
Existen tres
componentes principales del sistema motor implicados
en la producción del movimiento voluntario: las vías
corticospinales (piramidales) que pasan a través de
las pirámides bulbares y conectan la corteza
cerebral con los centros motores inferiores del
tronco del encéfalo y la médula espinal; los
ganglios basales (núcleo caudado, putamen, globo pálido
y sustancia negra, que forman el sistema
extrapiramidal), un grupo de estructuras
interrelacionadas y situadas profundamente en el
cerebro anterior, cuyas eferencias son dirigidas
sobre todo proximálmente a través del tálamo a la
corteza cerebral; y el cerebelo que constituye el
centro de la coordinación motora.
Las lesiones de
las vías corticospinales dan lugar a debilidad
muscular o parálisis completa del movimiento
voluntario predominantemente distal, signo de
Babinski y, a menudo, espasticidad (incremento del
tono muscular y reflejos tendinosos profundos
exaltados). El aumento del tono muscular es
proporcional al grado de estiramiento aplicado a un
músculo hasta que la resistencia desaparece
bruscamente, produciendo el fenómeno de la navaja
de muelle.
Los trastornos de
los ganglios basales (trastornos
extrapiramidales) no producen debilidad muscular ni
alteración de los reflejos. Se caracterizan por
movimientos involuntarios (discinesias), que causan
un aumento del movimiento (hipercinesia), una
disminución del mismo (hipocinesia) y cambios del
tono muscular y la postura.
La función en el
ganglio basal es participar en la elaboración de
las actividades motoras volitivas mediante la
organización de apoyo corriente y anticipado para
la actividad futura. El ganglio basal participa en
la generación de los movimientos cuando se utiliza
la retroacción para el control posicional.
La alteración de la
función en el ganglio basal deriva en una falla de
la inhibición de los patrones de reflejos de la
actividad motora. El paciente se presenta con
movimientos inexactos descontrolados.
Los trastornos
cerebelosos producen anomalías en la amplitud,
rapidez y potencia del movimiento. La fuerza está mínimamente
afectada.
El cerebelo
contribuye con elementos de control y coordinación
en términos de fuerza dirección y distancia. La
cantidad de unidades motoras que se contraen en una
unidad de tiempo determina la fuerza o velocidad.
Los músculos que actúan sinérgicamente determinan
la dirección y la longitud de tiempo en que se
contraen determina la distancia. El deterioro de la
función cerebelar o la interrupción de las
trayectorias cerebelares hacia el resto del sistema
nervioso central y desde él, deriva en dismetría,
disinergia y descomposición del movimiento. Tomadas
en conjunto estas anormalidades constituyen el síntoma
complejo de ataxia. El paciente es incapaz de
llevar a cabo movimientos rápidos, exactos,
coordinados suavemente o automáticos o de mantener
una postura estabilizada.
3- Diferentes tipos de
trastornos de movimiento.
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Tipo |
Característica
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Temblor |
Movimientos
rítmicos oscilatorios, alternante y
oscilatorio producido por un patrón
repetitivo de contracción y relajación
muscular. |
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Corea |
Son
movimientos involuntarios breves y sin
finalidad aparente, de la parte distal de
las extremidades y la cara, que pueden
aparecer de forma imperceptible en el seno
de actos con propósito que enmascaran el
movimiento involuntario. |
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Atetosis: |
Son
movimientos de contorsión, generalmente
con posturas alternantes, de la zona
proximal de los miembros que se
entremezclan continuamente en una cascada
de movimientos. |
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Estereotipias: |
Movimientos
repetitivos involuntarios (p.ej. balancear
el cuerpo o girar la cabeza) que se
parecen a los movimientos voluntarios que
son frecuentes en acatisia (inquietud
motora sensorial) |
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Distonía: |
Posturas
anómalas mantenidas, con interrupción de
los actos motores, como consecuencia de
una alteración del tono muscular. Se
caracteriza por una cocontracción severa
de los músculos antagónicos, de ahí que
empeore a contracturas.. |
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Balismo: |
Movimientos
abruptos, impredecibles, de sacudida
violenta, con frecuencia proximales y
unilaterales. |
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Mioclono |
Contracciones
breves y bruscas (en relámpago), espasmódicas
de uno o más músculos, a menudo
sensibles a estímulos |
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Tics: |
Movimientos
breves, rápidos, simples o complejos e
involuntarios que son estereotipados y
repetitivos pero no rítmicos. |
4- Que enfermedades se
relacionan con los diferentes tipos trastornos de
movimiento.
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Temblores en
reposo:
Mal de Parkinson juvenil primario,
Mal de Parkinson secundario.
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Temblores en
movimiento: Temblor esencial (familiar),
trastorno cerebelar, tumores del tallo encefálico,
hipertiroidismo, enfermedad de Wilson,
trastornos electrolíticos (p.ej. glucosa,
calcio, magnesio), intoxicación con metales
pesados (p.ej. plomo, mercurio), esclerosis múltiple.
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Corea: Corea de
Sydenham (relacionada con fiebre reumática).
Enfermedad de Huntington, hipertiroidismo,
mononucleosis infecciosa, embarazo,
anticonvulsivos, fármacos neurolépticos, lesión
cerrada de la cabeza, lupus erimatoso sistémico.
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Atetosis:
Parálisis cerebral, otras encefalopatías estáticas.
Síndrome de Lesch-Nyhan, kernícterus.
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Estereotipias:
Autismo, síndrome de Rett, fármacos neurolépticos
(p.ej. discinesia tardía), esquizofrenia.
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Distonía:
Distonías primarias idiopáticas (p.ej.distonía
de torsión),síndrome de Sandifer, asfixia
perinatal, encefalografía estática, distonía
hereditaria (algunas veces con respuesta a la
dopa).
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Balismo:
Encefalitis, lesión cerrada de cabeza.
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Mioclono:
Mioclono en sueño, mioclono benigno infantil,
encefalopatía posanóxica, encefalopatía,
hipertiroidismo, infecciones por virus lentos,
enfermedad de ¨Wilson, mioclono-opsoclono,
neuroblastoma, encefalopatías epilépticas,
enfermedad mitocondrial.
5- Corea y atetosis.
La
corea y la atetosis aparecen a menudo juntas (coreoatetosis).
La corea y la atetosis son la antítesis de la
enfermedad de Parkinson, al contrario de esta se
manifiestan con un exceso de actividad dopaminérgica
en los ganglios basales.
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. Corea de Huntington. |
Fue
descrita en primer lugar por George
Huntington, en 1872 es una enfermedad
neurológica, degenerativa, hereditaria,
autosómica y dominante. Cada hijo/a de un
padre o madre con la enfermedad tiene una
probabilidad del 50% de heredarla,
independientemente de si sus hermanos/as
la han heredado o no. Si el hijo/a no
hereda de sus padres el gen causante de la
enfermedad, no tendrá la EH y tampoco la
transmitirá a sus descendientes. Afecta
por igual a ambos sexos.
Es una enfermedad neurológica, afecta
determinadas áreas del cerebro, las
neuronas (células cerebrales), van
degenerándose y finalmente mueren. |
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Características
y síntomas. Se caracteriza por
atrofia del núcleo caudado. Las
manifestaciones más importantes de la
Corea de Huntington son movimientos
involuntarios incontrolados, pérdida de
las funciones intelectuales (demencia) y
además desarreglos psíquicos. Comienza a
manifestarse entre los 30 y los 50 años
aunque puede comenzar a cualquier edad, y
no solo desde el punto de vista físico
sino intelectual . Los primero síntomas
pueden ser en forma de deterioro físico,
intelectual o emocional. Puede suceder que
haya una pérdida en la memoria reciente,
se reduce la capacidad para realizar las
actividades que pudiera haber realizado
siempre. Desde loo emocional pueden
existir períodos de apatía e
irritabilidad. la enfermedad progresa con
el decursar de el tiempo siendo cada vez más
dependiente para realizar cualquier
actividad. |
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Pronóstico
y tratamiento. La evolución de la
enfermedad es inexorablemente progresiva.
Con el tiempo, los pacientes acaban
perdiendo la capacidad de cuidar de sí
mismos, tanto física como mentalmente. La
deambulación se vuelve imposible, la
deglución difícil y la demencia es
profunda. La mayoría de los pacientes
requieren institucionalización en el
estadio final de la enfermedad. |
6- Ataxia.
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Significa
que los movimientos son incoordinados y
fuera de tiempo. Se pierde la capacidad de
los músculos de trabajar en equipo, se
dificulta tanto el inicio como la
terminación del movimiento que también
es dismétrico. Se presentan problemas en
el habla, la disinergia y los problemas
que la acompañan hacen que el discurso
sea entrecortado se le llama escandida.
Cuando la lesión es central puede deberse
a deficiencia de la información aferente
al cerebelo y a la corteza, haciendo que
el individuo desconozca su posición en el
espacio, en este caso el cerebelo no puede
llevar a cabo los ajustes posturales
necesarios ni el SNC recibe la información
del éxito de los movimientos. |
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La
ataxia se acompaña de nistagmo que es una
forma de disinergia ocular. Tienen también
dismetría, apreciación incorrecta de la
distancia en los movimientos o de la
extensión de los mismos, se lo observa en
la exageración de los movimientos. |
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En
los atáxicos los reflejos tendinosos
profundos están disminuidos o ausentes,
las articulaciones son laxas, el
equilibrio y sentido de posición son
pobres y las masa musculares dan la
sensación de una blandura semifluida.
Generalmente se encuentra temblor y
nistagmo y se presenta dificultad en la
coordinación mano nariz. |
Las degeneraciones
espinocerebelosas son un grupo de trastornos
caracterizados por ataxia progresiva debido a la
degeneración del cerebelo, el tronco del encéfalo,
la médula espinal, los nervios periféricos.
pueden clasificarse de forma genérica en ataxias
predominantemente espinales, ataxias cerebelosas y
atrofia de múltiples sistema.
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Ataxia de Friedreich
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Se
le llama por el nombre del médico
Nicholas Friedreich, que describió
inicialmente la condición en la década
de 1860. Es la enfermedad tipo de ataxia
espinal. En la
ataxia
de Friedreich, la ataxia
resulta en la degeneración del tejido
nervioso en la médula espinal y de los
nervios que controlan los movimientos
musculares en los brazos y en las piernas.
La médula espinal se hace más delgada y
las células nerviosas pierden algunos de
sus cubrimientos de mielina. |
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La
herencia es autosómica recesiva (que
significa que el paciente ha de heredar
dos genes afectados, uno de cada uno de
los padres, para que la enfermedad se
desarrolle). |
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El
primer síntoma en aparecer es la
inestabilidad de la marcha entre los 5 y
los 15 años, seguida de ataxia de
miembros superiores y disartria. En el
curso del tiempo, los músculos comienzan
a debilitarse y a atrofiarse, en especial
en los pies, las partes inferiores de las
piernas y las manos y aparecen
deformidades. |
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Generalmente
existe un deterioro de las funciones
cognitivas. El temblor, si existe, es un síntoma
menor. Los pacientes presentan arreflexia
y pérdida de las modalidades sensitivas
dependientes de fibras gruesas
(sensibilidad vibratoria y de posición) pérdida
de reflejos de los tendones, en especial
en las rodillas y en las muñecas y los
tobillos. Es frecuente la asociación de
pies cavos, escoliosis y miocardiopatía
progresiva. |
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Aparece
disartria (lentitud en la dicción o dicción
indistinta) y la persona se cansa con
facilidad. Son comunes los movimientos rítmicos,
rápidos e involuntarios del globo ocular
(nistagmus). |
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