1. Introducción.

Los defectos del tubo neural son condiciones congénitas muy severas que afectan el cerebro, el cordón espinal y/o las membranas que protegen estos órganos. Hay tres tipos de estos defectos que son: anencefalia, encefalocele y espina bífida.

Anencefalia: Los bebés con esta condición congénita tienen cerebros subdesarrollados y cráneos incompletos. La mayor parte de estos recién nacidos sobreviven solamente unas pocas horas después de haber nacido.

Encefalocele: Esta condición consiste de una apertura en el cráneo a través de la cual hay una protuberancia del tejido cerebral. Aunque la mayoría de estos bebés no viven o son severamente retardados, hay algunos, muy pocos, que han sobrevivido debido a que se le ha practicado cirugía correctiva con prontitud.

Espina Bífida: Es una condición congénita de la espina dorsal o sea la columna vertebral a la que a veces se denomina como "hendidura o espina abierta". Ocurre cuando el tubo neural no se fusiona en algún punto a lo largo de la extensión. La posición más común de la lesión es en la región toracolumbar de la columna, luego en las regiones lumbosacras, torácicas y cervical. La espina bífida puede ser desde un defecto muy leve que no ocasiona problemas hasta una condición muy severa de parálisis muscular, pérdida de sensibilidad y falta de control de sus esfínteres. Un porciento alto de niños con problemas severos de espina bífida tienen también hidrocefalia que es una acumulación de líquido en el cerebro. Esta hidrocefalia se controla mediante una cirugía que construye un drenaje que aminora la presión del líquido en el cerebro.

Vea también uno de nuestros pacientes en rehabilitación.

   2. Tipos de Espina Bífida.

Hay tres tipos de espina bífida:

1. Espina bífida oculta: Es una apertura en uno o más huesos de la columna vertebral que no causa daño alguno a la médula espinal.

2. Meningocele: Es una condición muy severa de espina bífida en la cual las meninges que son la cubierta protectora del cordón espinal escapan al exterior por una apertura en la columna vertebral. La bolsa que contiene esta parte expuesta al exterior se conoce como meningocele. La bolsa que puede ser tan pequeña como una tuerca o tan grande como una toronja puede corregirse mediante cirugía sin que se le ocasione un daño significativo a los nervios que componen el cordón espinal. Esta bolsa subcutánea contiene principalmente meninges y fluido, también pueden contener raíces nerviosas.

3. Mielomeningocele: Es la forma más severa de espina bífida. Consiste en una protuberancia de los nervios internos del cordón espinal a través de una apertura en la columna vertebral y sin una capa protectora de la piel. El líquido intrarraquídeo puede gotearse hacia el exterior y ocasionar un grave problema de infección. Esta condición suele ocurrir en la parte inferior de la espina dorsal ocasionando problemas de control de la vejiga e intestinos del bebé. La lesión espinal puede afectar al tejido nervioso, meninges y hueso; el saco meningeo contiene una médula espinal malformada.

Se desarrolla hidrocefalia en más del 80 % de niños con espina bífida, se produce cuando hay un aumento del liquido cefalorraquídeo que circula en el cerebro y alrededor de este, también circula alrededor de la médula espinal y por el canal central. De existir un bloqueo en la circulación particularmente en el acueducto o alrededor de la base del cerebro el liquido cefalorraquídeo no puede ser absorbido y la presión comienza a elevarse. En el niño la cabeza puede crecer fácilmente ya que las suturas del cráneo y las fontanelas son muy flexibles. La hidrocefalia puede estar presente en el momento del nacimiento pero usualmente se desarrolla después del cierre de la lesión espinal, aumentando rápidamente la circunferencia cefálica. La hidrocefalia ocurre también en niños que no tienen espina bífida.

   3. ¿Se puede prevenir la espina Bífida?.

Estudios revelan que el desarrollo de la espina bífida puede ser influido por la dieta de la madre, especialmente la cantidad de la vitamina B ácido fólico que ella consume.

Es importante para las mujeres empezar a tomar el ácido fólico al menos un mes antes de la concepción y durante el primer mes del embarazo, ya que este tiempo es cuando los defectos del tubo neural ocurren. Dado que muchos embarazos no son planificado s y muchas mujeres no se dan cuenta de que están embarazadas por varias semanas, las mujeres que pueden ponerse encinta deben consumir la cantidad recomendada de ácido fólico diariamente.

Ya que es difícil consumir 0.4 mg de ácido fólico diariamente mediante la dieta sola, el uso de un suplemento conteniendo esta cantidad es recomendado. La mayoría de las multivitaminas contienen esta cantidad.

Pruebas prenatales: La intervención temprana es muy importante. Si usted sabe de antemano que hay la posibilidad que usted tenga un niño con un defecto del tubo neural, debe hacer arreglos para que su bebé reciba atención médica de un especialista lo más pronto posible. Existe un examen de la sangre que puede ayudar a determinar si un feto tiene algún defecto serio del tubo neural. Hay otra prueba llamada (AFP) que mide la cantidad de una sustancia conocida como alfa-fetaproteína que se encuentre en la sangre de la madre. Los defectos más severos del tubo neural dejan escapar esta sustancia y por consiguiente se registran altos niveles de AFP en el corriente sanguíneo de la madre. Esta prueba debe realizarse entre 16 y 18 semanas de embarazo. Mediante esta prueba pueden detectarse más del 90% de los casos de anencefalia, y del 64-80% de los de espina bífida. La combinación de las pruebas AP con las de ultrasonido y las del líquido amniótico (es el que rodea el feto) puede aumentar la validez de los resultados obtenidos.

Tratamiento médico: Cuando nace un bebé con uno o más defectos de espina bífida, por lo general se le practica cirugía correctiva antes de las 24 horas de su nacimiento. Los médicos liberan la médula espinal quirúrgicamente, la reemplazan en el canal espinal y la cubren con músculo y piel. Aun así, puede que no se logre evitar parálisis y la insensibilidad de las piernas del bebé. En los casos de hidrocefalia, hay que drenar líquido del cerebro del niño mediante la inserción de un tubo para sacar el exceso de líquido hacia el exterior del cuerpo. La cirugía inmediata ayuda a prevenir daño nervioso adicional por infección o trauma. Sin embargo, ni la cirugía inmediata puede revertir el daño nervioso que ya haya ocurrido y, en ese caso, la parálisis del miembro y los problemas de la vejiga e intestinos generalmente permanecen. Especialistas en ortopedia y urología tratan estos problemas. El urólogo puede también orientar a los padres para que adiestren sus niños en el control de la vejiga y el intestino.

   4. Deformidades de la columna en la espina bífida.

Son comunes las deformidades de la columna en las lesiones altas o graves de la espina bífida. Todas las curvas son progresivas sobre todo en la adolescencia, el pronóstico es desfavorable.

   5. Rehabilitación.

Terapia física: Es sumamente importante que los niños con espina bífida comiencen terapia física temprano. Tan pronto como sea posible después de la operación, un fisioterapeuta les enseña a los padres cómo realizar estimulación temprana en el bebé adiestrándolos para que ejerciten las piernas y los pies y los preparen para el uso de ortesis y el uso de muletas o bastones canadienses en los brazos más tarde.

La espina bífida oculta generalmente no requiere ningún tratamiento. La meningocele, que no incluye la médula espinal, puede repararse quirúrgicamente y generalmente no hay alguna parálisis. Los problemas del hidrocéfalo y vesicales son poco comunes en los niños con meningocele; sin embargo, los niños afectados deben evaluarse para estos problemas para que puedan tratarse con prontitud, si es necesario. La mayoría de los niños con meningocele se desarrollan normalmente.

Se ha demostrado que un porciento bastante alto de niños afectados pudieron caminar con estos dispositivos de asistencia. La gravedad de la parálisis del niño es determinada en gran parte por los nervios espinales específicos afectados. En general, entre más alto esté el daño en la espalda, más severa es la parálisis. Cerca de 80 por ciento de quistes de la espina bífida están ubicados en la parte baja de la espalda -las regiones lumbares y sacrales y la mayoría de estos niños pueden caminar con ayuda; los niños con quistes más arriba de este nivel tienen mayor probabilidad de necesitar una silla de ruedas.

Si el niño desarrolla hidrocéfalo, el líquido puede drenarse del cerebro mediante la colocación quirúrgica de un tubo especial llamado una anastomosis. La anastomosis corre bajo la piel en el tórax o abdomen, y el líquido pasa inocuamente a través del cuerpo del niño.

Con tratamiento, los niños con espina bífida generalmente puede convertirse en individuos activos.

Debe comenzar tan pronto como sea posible, realizando una evaluación completa del niño, tanto de motricidad como de sensibilidad. En la evaluación se tendrá en cuenta la posición anormal de los miembros, existencia de deformidades, movimiento (si lo hay), el trabajo de grupos musculares. Se evaluara la sensibilidad siendo útil un alfiler, por ser más efectivo por la respuesta que da el niño.

En las caderas son comunes la dislocación, subluxación y la displacia. Generalmente hay mayor compromiso de un miembro que del otro. Las primeras medidas serán tratar cualquier deformidad presente y evitar que se desarrollen otras; mejorar cualquier movimiento que pueda haber en los miembros y fortalecer los grupos musculares que la producen. El tratamiento estará dirigido a estimular al niño según el desarrollo normal, girar, gatear, sentarse y enseñarles a caminar con ortesis según el nivel que se necesite.

Se comenzará la estimulación de los miembros con masajes y movilizaciones pasivas. Estas movilizaciones de las articulaciones deben realizarse en toda la amplitud del movimiento, empezando por los dedos de los pies, tobillos, rodillas, caderas y tronco. Estas movilizaciones ayudan a mantener la flexibilidad evitando acortamientos tendinosos, mejoran la circulación y son útiles también para reducir la espasticidad.

   6. Ambulación.

Para comenzar la marcha será necesario el uso de ortesis, de acuerdo al nivel de la lesión se utilizarán más altas o más bajas. Al principio puede ser necesario más apoyo que se retirarán gradualmente a medida que el niño se fortalece y se hace más confiado.

Los brazos serán imprescindibles, debido a que la mayoría de los niños tendrán que depender de bastones o muletas para caminar por lo que los brazos deberán ser fuertes. Por eso la importancia de comenzar el trabajo con los brazos temprano preparando los mismos para la marcha. La bipedestación comenzará desde bipedestador, pudiendo estimular el trabajo de las manos y brazos con actividades en una mesa. Es necesario estimular la postura de pie incluso por un lapso breve de tiempo, por lo beneficioso que resulta en sentido general.

El niño con lesión alta requiere una ortesis de apoyo pélvica o torácica, en la paralela la marcha al principio será mediante un movimiento de giro sobre su eje, cambiando el peso de una pierna a la otra. En la medida que haya una mejor respuesta del tronco y la cadera se retirará la ortesis de tronco. Después de la marcha en paralelas, continuará el mismo en andadores, muletas y por último bastones canadienses.

Sostén para la ambulación de acuerdo con el nivel neurológico.